そういえば膵嚢胞性腫瘍の続きを書いていなかったのでupします．
本稿については

充実性偽乳頭腫瘍(SPN：solid pseudopapillary neoplasm)
膵管内管状乳頭腫瘍(ITPN：intraductal tubulopapillary neoplasm)
膵内分泌腫瘍(PNET：pancreatic neuroendocrine tumors)

についてですが，前回と違い個々の鑑別というより特徴を述べることとします．

SPN

疫学

・膵外分泌腫瘍の0.9-2.7%，嚢胞性疾患の5%
・年齢：平均28歳
・性別：生殖年齢の女性が90%
・発生部位：有意差なし

病理学的特徴

・腺房細胞由来の嚢胞性腫瘍．10㎝前後と比較的大きい嚢胞を呈する．
・線維性偽被膜の中に充実性の部分と出血，泥状の液体貯留の生じた偽嚢胞部分が混在する．
・壁内石灰化を30%に認める．

画像所見

・CT：造影CTで境界明瞭な球形の腫瘤．内部は充実性+嚢胞性分が種々の程度で混在しており，血流については様々であるが腫瘍濃染には乏しい．
・EUS：薄い皮膜と充実性部分と嚢胞性部分の混在．被膜部に石灰化を認める．

鑑別

膵仮性嚢胞・内分泌腫瘍・膵腺房腫瘍

治療

・外科手術．転移例は10%前後．

ITPN

疫学

・膵外分泌腫瘍の0.9%

特徴

・2010年WHO分類で初めて登場．膵管内に管状乳頭状を呈して増殖する病変．
・一部に異型が強く，壊死を伴うが粘液を認めない．
・浸潤性増殖と転移が特徴
・IPMNの亜型と考えられているが，IPMNに多い，MUC5ACやKRAS変異は陰性．

画像所見

・CT：膵管内を占拠するiso-low density massを示す．時に浸潤や肝転移を認める．
・ERP，MRCP：充実性腫瘍が拡張膵管にはまり込むため，カニの爪状の陰影欠損を示す．ブドウの房様にはならない．

鑑別

膵管癌，膵管内乳頭粘液性腫瘍，膵腺房細胞腫瘍

治療

・外科手術．浸潤あれば全膵切除．

NET

疫学

・膵腫瘍全体の2%前後

特徴

・膵および十二指腸の構成細胞を起源とする神経内分泌腫瘍．
・腫瘍化した際には通常1つのホルモンが多量に産生される．ホルモンにより様々な臨床症状
・ホルモン産生のある機能性腫瘍と，ない非機能性腫瘍があり，非機能性腫瘍が15-40%に認められる．
・機能性腫瘍は10%にMEN-1型を合併する．
・全体としては20%に遠隔転移(2㎝超で頻度が高い)を認める．
・WHO分類ではKi-67 indexにより
①<2高分化型内分泌腫瘍 ②2-20で高分化型内分泌癌 ③>20で低分化型内分泌癌に分類．

画像所見

・CT：通常は造影早期で強く造影される．但し，内部壊死・出血などの変化をきたす場合，造影効果に変化を認める場合もあり注意が必要．MDCTが診断に有用．
・EUS：境界明瞭で被膜構造を有する低エコー腫瘤で増大すると内部に高・無エコー成分を混在．　FNAの有用性が示唆されている．

鑑別

浸潤性膵管癌，膵腺房細胞癌，充実性偽乳頭腫瘍

治療

・外科手術．5年生存率は70%程度．
・遠隔転移例には化学療法+オクトレオチド

内分泌腫瘍は比較的よく遭遇しますが，前2者は直接見たことはないですね…
さらに研鑽を積んでいきたいと思います．今日はこの辺で…

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