そういえば膵嚢胞性腫瘍の続きを書いていなかったのでupします.
本稿については
充実性偽乳頭腫瘍(SPN:solid pseudopapillary neoplasm)
膵管内管状乳頭腫瘍(ITPN:intraductal tubulopapillary neoplasm)
膵内分泌腫瘍(PNET:pancreatic neuroendocrine tumors)
についてですが,前回と違い個々の鑑別というより特徴を述べることとします.
SPN
疫学
・膵外分泌腫瘍の0.9-2.7%,嚢胞性疾患の5%
・年齢:平均28歳
・性別:生殖年齢の女性が90%
・発生部位:有意差なし
病理学的特徴
・腺房細胞由来の嚢胞性腫瘍.10㎝前後と比較的大きい嚢胞を呈する.
・線維性偽被膜の中に充実性の部分と出血,泥状の液体貯留の生じた偽嚢胞部分が混在する.
・壁内石灰化を30%に認める.
画像所見
・CT:造影CTで境界明瞭な球形の腫瘤.内部は充実性+嚢胞性分が種々の程度で混在しており,血流については様々であるが腫瘍濃染には乏しい.
・EUS:薄い皮膜と充実性部分と嚢胞性部分の混在.被膜部に石灰化を認める.
鑑別
膵仮性嚢胞・内分泌腫瘍・膵腺房腫瘍
治療
・外科手術.転移例は10%前後.
ITPN
疫学
・膵外分泌腫瘍の0.9%
特徴
・2010年WHO分類で初めて登場.膵管内に管状乳頭状を呈して増殖する病変.
・一部に異型が強く,壊死を伴うが粘液を認めない.
・浸潤性増殖と転移が特徴
・IPMNの亜型と考えられているが,IPMNに多い,MUC5ACやKRAS変異は陰性.
画像所見
・CT:膵管内を占拠するiso-low density massを示す.時に浸潤や肝転移を認める.
・ERP,MRCP:充実性腫瘍が拡張膵管にはまり込むため,カニの爪状の陰影欠損を示す.ブドウの房様にはならない.
鑑別
膵管癌,膵管内乳頭粘液性腫瘍,膵腺房細胞腫瘍
治療
・外科手術.浸潤あれば全膵切除.
NET
疫学
・膵腫瘍全体の2%前後
特徴
・膵および十二指腸の構成細胞を起源とする神経内分泌腫瘍.
・腫瘍化した際には通常1つのホルモンが多量に産生される.ホルモンにより様々な臨床症状
・ホルモン産生のある機能性腫瘍と,ない非機能性腫瘍があり,非機能性腫瘍が15-40%に認められる.
・機能性腫瘍は10%にMEN-1型を合併する.
・全体としては20%に遠隔転移(2㎝超で頻度が高い)を認める.
・WHO分類ではKi-67 indexにより
①<2高分化型内分泌腫瘍
②2-20で高分化型内分泌癌
③>20で低分化型内分泌癌に分類.
画像所見
・CT:通常は造影早期で強く造影される.但し,内部壊死・出血などの変化をきたす場合,造影効果に変化を認める場合もあり注意が必要.MDCTが診断に有用.
・EUS:境界明瞭で被膜構造を有する低エコー腫瘤で増大すると内部に高・無エコー成分を混在. FNAの有用性が示唆されている.
鑑別
浸潤性膵管癌,膵腺房細胞癌,充実性偽乳頭腫瘍
治療
・外科手術.5年生存率は70%程度.
・遠隔転移例には化学療法+オクトレオチド
内分泌腫瘍は比較的よく遭遇しますが,前2者は直接見たことはないですね…
さらに研鑽を積んでいきたいと思います.今日はこの辺で…
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